评价人凝血因子Ⅷ治疗甲型血友病的安全性和有效性

1.年龄≥6岁且≤65岁；
2.临床确诊为甲型血友病，伴有自发性出血或外伤出血的临床表现；
3.患者曾接受过含凝血因子Ⅷ的制剂进行替代治疗；
4.所有生育年龄的受试者都必须在进入筛选期后直至研究完成后3个月内采取有效的避孕措施；
5.成年患者自愿签署知情同意书，未成年受试者经其法定监护人同意并自愿签署知情同意书。

1.对凝血因子Ⅷ制剂任何成分和其他蛋白类血液制品过敏者；
2. 有严重的现病史，如心脑血管疾病（包括不稳定型心绞痛、恶性心律失常、急性心肌梗死、心功能不全3级以上等）；以及研究者认为不适宜者；
3. 既往6个月内有脑卒中病史（脑出血、脑血栓）以及深静脉血栓；
4. 未受控制的高血压，入组前血压超出正常高值血压，即：收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg）；
5. 预期6个月内接受大型手术；
6. 曾经出现凝血因子Ⅷ抑制物阳性；或者筛选期受试者凝血因子Ⅷ抑制物检测结果为阳性（定义为大于实验室正常值上限，一般Bethesda法≥0.6 BU/ml）；
7. 肝功能（ALT、AST、TBIL）≥2倍正常值上限或肾功能（BUN、Cr）≥1.5倍正常值上限；
8. 筛选期病毒检测乙肝表面抗原阳性、丙肝抗体阳性、HIV抗体阳性、梅毒抗体阳性；
9. 受试者正在接受凝血因子Ⅷ预防性治疗（预防治疗是指规律性预防输注凝血因子制品, 使患者体内凝血因子(FⅧ：C) 水平长期维持在1% (0.01U/ mL) 以上, 以防止或减少出血的发生, 以保证患者尽可能地保持相对健康状态。预防治疗方案参考欧洲方案： 25~ 40 U / ( kg？次) , 每周3 次）；
10. 受试者入组前3天内使用过任何凝血因子Ⅷ制剂；
11. 入组前90天内接受过成分输血或研究期间可能需要成分输血的受试者；
12. 研究期间需要使用抗凝或抗血小板治疗的受试者；
13. 入组前30天内参加过其他药物临床试验的受试者；
14. 孕妇或处于哺乳期的妇女；
15. 其他任何研究者认为不适合参加本临床试验者，包括无法或不愿意遵守试验方案的要求者。