观察人凝血因子Ⅷ治疗甲型血友病患者的疗效及安全性

1.年龄≥12岁且≤65岁；
2.临床确诊为甲型血友病，伴有出血的临床表现（包括但不限于肿胀、疼痛、关节活动受限等各种表现）；
3.患者曾接受过含凝血因子Ⅷ的制剂进行替代治疗；
4.所有生育年龄的受试者都必须在进入筛选期后直至研究完成后3个月内采取有效的避孕措施；
5.成年患者自愿签署知情同意书，未成年受试者经其法定监护人同意并自愿签署知情同意书。

1.对凝血因子Ⅷ制剂任何成分和其他蛋白类血液制品过敏者；
2. 有严重的现病史，如心脑血管疾病（包括不稳定型心绞痛、恶性心律失常、急性心肌梗死、心功能不全3级以上、未受控制的恶性高血压等）；以及研究者认为不适宜者；
3. 既往6个月内有脑卒中病史（脑出血、脑血栓）以及深静脉血栓；
4. 计划6个月内接受大型手术；
5. 曾经出现凝血因子Ⅷ抑制物阳性；或者筛选期受试者凝血因子Ⅷ抑制物检测结果为阳性（定义为大于实验室正常值上限，一般Bethesda法≥0.6 BU/ml）；
6. 肝功能（ALT、AST、TBIL）≥2.5倍正常值上限或肾功能（BUN、Cr）≥1.5倍正常值上限；
7. 筛选期感染性标志物检测乙肝表面抗原阳性、丙肝抗体阳性、HIV抗体阳性、梅毒螺旋抗体阳性；
8. 受试者正在接受凝血因子Ⅷ预防性治疗（预防治疗是指规律性预防输注凝血因子制品, 使患者体内凝血因子(FⅧ：C) 水平长期维持在1% (0.01U/ mL) 以上，预防治疗方案参考欧洲方案： 25~ 40 U / ( kg·次) , 每周3 次）；
9. 受试者入组前3天内使用过任何凝血因子Ⅷ制剂；
10. 入组前3个月内输注全血、红细胞、血小板的患者以及计划研究期间输注全血、红细胞、血小板的患者；
11. 研究期间需要使用抗凝或抗血小板治疗的受试者；
12. 入组前30天内参加过其他药物临床试验的受试者；
13. 孕妇或处于哺乳期的妇女；
14. 其他任何研究者认为不适合参加本临床试验者，包括无法或不愿意遵守试验方案的要求者。