人凝血因子Ⅷ治疗甲型血友病的有效性及安全性研究

1.12岁≤年龄≤65岁，男女不限；
2.临床确诊为甲型血友病；
3.有身体部位损伤后出血或自发性出血的临床表现；
4.受试者提供一份FⅧ（重组或血浆来源或冷沉淀）的暴露日（ED）≥100天签字说明文件（该说明文件包括但不限于甲型血友病的诊断日期，既往用药治疗情况，每年用药的平均天数信息）；
5.受试者自愿知情同意，并签署知情同意书（受试者和法定监护人均无法阅读和理解知情同意内容时，需与第三方见证人共同签署；另12岁≤年龄﹤18岁需受试者和其法定监护人或其法定代理人共同签署）。

1.已知患有甲型血友病外的先天性或获得性凝血功能障碍患者；
2. 已知或怀疑对试验药物任何成分过敏及有血制品过敏史者；
3. 有深静脉血栓、肺栓塞等血栓史或肺水肿史或弥散性血管内凝血史患者；
4. 严重的心脏病，包括心肌梗死、心功能不全3级或以上者；
5. 有FⅧ抑制物阳性史或现阶段FⅧ抑制物≥0.6BU/ml的患者；
6. 肝肾功能达到以下指标之一者：a.总胆红素≥正常值上限的2倍；b.转氨酶≥正常值上限2倍；c.血肌酐≥正常值上限1.5倍；
7. HBs抗原阳性或HCV抗体阳性或HIV抗体阳性或梅毒螺旋体抗体阳性患者；
8. DAS for EDC系统自动分配受试者编号前3天内输注含凝血因子Ⅷ的重组因子类产品或血制品者；
9. DAS for EDC系统自动分配受试者编号前3个月内施行或计划在研究期间进行大中型手术者；
10. DAS for EDC系统自动分配受试者编号前30天内曾参加其他临床试验者；
11. 孕妇或正处于哺乳期的妇女或育龄期妇女在研究期间不愿采取避孕措施者；
12. 有明显的精神障碍、癫痫患者；无行为能力或认知能力者；嗜酒(签署知情同意书前的3个月内每周饮酒≥2次，平均每次饮用量≥不同酒类折算后相当于100ml纯酒精)、吸毒者；
13. 研究者认为有任何不适合入选的情况者（如预计生存期小于3个月）。