一项评估HLX208片在BRAF V600E突变的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）和Erdheim-Chester病（ECD）中的有效性、安全性和PK的罕见病单臂、开放、多中心的Ⅱ期临床研究

1.自愿入组并签署知情同意书，遵循试验治疗方案和访视计划；
2.组织学确诊的成人LCH或（和）ECD患者；
3.能够提供充分数量的肿瘤样本（存档或新鲜样本）经中心实验室采用艾德BRAF 试剂确认具有BRAF V600E突变，若因不可控因素不能及时进行中心试验室检测的患者，可用研究中心/研究者认可的其他机构的报告入组。但受限因素解除后，需及时送检样本至中心试验室复测。
4.累及多系统（大于一个系统）或者为累及单系统多病灶（大于一个病灶）的患者；
5.存在由IRC判断根据PERCIST 1.0标准可评估的病灶；
6.初治或者复发、难治的成人LCH或（和）ECD患者均可纳入；
7.年龄≥18岁，性别不限；
8.预期生存期至少3个月；
9.ECOG体力评分0-2分；
10.受试者在首次口服HLX208片之前的7天内完善下列血常规、肝功能、肾功能实验室检查要求（如因疾病本身所受累部位不同而出现的下述指标不达标者，可根据研究者综合判断病情后给予豁免入组）：
a) 血常规（筛选期实验室检查抽血前7天内，未输血、血制品、未使用粒细胞集落刺激因子）：
中性粒细胞绝对计数（ANC）≥1.5×109/L；
血小板（PLT）≥100×109/L；
血红蛋白（Hb）≥90 g/L；
b) 肝功能：
天门冬氨酸氨基转氨酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）≤2.5正常值上限（ULN）；如果发生肝脏侵犯，则≤5×ULN；
总胆红素≤1.5×ULN；若有证据表明为Gilbert综合征（非结合性高胆红素血症）或发生肝脏侵犯，则≤3×ULN；
碱性磷酸酶（AKP）≤2.5×ULN；如果发生肝脏侵犯，则≤5×ULN；
c) 肾功能：
血清肌酐≤1.5×ULN；若血清肌酐＞1.5×ULN，则需肌酐清除率（CCr）≥50 mL/min（基于Cockcroft-Gault公式，见方案附录7）；
11.绝经前妇女开始给药前7天内血清人绒毛膜促性腺激素（hCG）妊娠试验阴性，对于手术不育或绝经后≥1年的无生育能力的妇女可以不进行血清人绒毛膜促性腺激素（hCG）妊娠试验；
12.在治疗期间和治疗结束后至少90天，有生育能力的男性和女性必须在医生的指导下使用有效的避孕方法。有效避孕方法是指那些低失败率（低于每年1%的方法），例如：皮下植入、注射或者联合口服避孕药，宫内节育器、屏障法等。研究者酌情决定可接受的避孕方法包括在确保患者的正常生活方式前提下的完全禁欲。周期性禁欲（例如：根据月经周期、基础体温推算排卵期等方法）和体外排精都是不可接受的避孕方法；
13.没有任何妨碍遵守研究方案和随访计划的心理、家庭、社会或地理条件等因素。

1.首次使用研究药物前2周内接受除本研究外的任何其他抗癌治疗（如化疗、其他靶向治疗、其他试验药物、放疗、中药治疗等）；
2. 首次使用研究药物前1周内接受过系统性CYP3A强抑制剂或诱导剂治疗；
3. 既往曾经接受过BRAF V600E抑制剂或MEK抑制剂治疗的患者（索拉菲尼除外）；
4. 孕妇或哺乳期妇女；
5. 难治性恶心和呕吐，吸收不良，胆汁外引流或妨碍充分吸收的肠段切除；
6. 在首次服用HLX208片前6个月内发生心肌梗死、严重/不稳定心绞痛、有症状的充血性心力衰竭、脑血管意外或短暂性脑缺血发作等；
7. 在首次服用HLX208片前30天内发生肺栓塞；
8. 在首次服用HLX208片前30天内，使用药物也不能充分控制的高血压(收缩压>160mmHg和/或舒张压>100mmHg)；
9. 既往或目前存在≥2级的室性或房性心律失常（NCI CTCAE, 5.0版本）
10. 基线时静息状态下的重复3次心电图（每次至少间隔10分钟）检查得出的平均校正QT（QTcF）间期（男性≥450毫秒、女性≥470毫秒，QTcF公式见方案附录8）或有先天性长QT综合征病史。注：若筛选期首次检测心电图QTcF异常，需重复3次检测（每次至少间隔10分钟）得出平均校正QTcF间期；
11. 目前处于不稳定或者未受控制的疾病状态，包括但不限于以下情况：
a) 需要抗生素治疗的活动性感染；
b) 大于三个月持续未愈合的伤口或者溃疡；
c) 妨碍受试者临床试验依从性的心理疾病或社会因素；
d) 任何其他疾病、代谢障碍、异常体检或异常临床检查结果，可能会增加受试者的风险、影响HLX208片的使用或干扰研究结果，根据研究者的判断，可以认为这部分病人不适合进入本研究；
12. 不愿意采取有效的避孕措施；
13. 不能满足本试验方案的其他要求。