评价人纤维蛋白原治疗先天性纤维蛋白原减少或缺乏症患者的药代动力学和有效性及安全性的单臂、开放、多中心临床研究

1.12岁≤年龄≤65岁住院或门诊患者（参与药代动力学试验的受试者18岁≤年龄≤65岁，且在首次给药前无明显出血症状），男女不限；
2.临床诊断为先天性纤维蛋白原减少或缺乏症（有家族史或者基因检测证据可
以入选，但对于仅有家族史无基因检测证据的受试者需要在入选后试验期间进行基因
检测），且符合以下任一情况：
1) 参与药代动力学试验的受试者在筛选期纤维蛋白原<0.5g/L；
2) 参与验证试验受试者， 筛选期纤维蛋白原活性水平<0.5g/L；
3) 计划择期手术（包括有创操作）的受试者， 筛选期纤维蛋白原活性水平<1.0g/L
3.所有生育年龄的受试者都必须在签署知情同意书后直至试验完成后3个月内采取有效的避孕措施；
4.受试者自愿知情同意，并签署知情同意书，理解试验的方法和程序

1.既往或目前对人纤维蛋白原及辅料和其它人血浆蛋白过敏者；
2. 诊断为获得性纤维蛋白原缺乏症的患者；
3. 既往有纤维蛋白原抑制物的病史或筛选期检测发现纤维蛋白原抑制物阳性；
4. 既往有易栓症病史或筛选期检查确诊为易栓症的患者；
5. 入组前半年内或既往多次出现过因先天性纤维蛋白原减少导致的严重出血事
件，例如内脏、颅内出血；
6. 入组前 4 周内接受过人纤维蛋白原或含有人纤维蛋白原的血液制品的治疗；
7. 入组前 3 个月内及试验期间计划输注全血、新鲜血浆、冷沉淀、红细胞、血小
板的患者；
8. 签署知情同意书前 1 年内曾经或目前患有深静脉血栓或肺栓塞或动脉栓塞者；
9. 患有严重的心脏病，包括心肌梗死、慢性心功能不全者（NYHA 分级Ⅲ和Ⅳ
级）；
10. 肝肾功能达到以下指标之一者： a. 谷氨酸氨基转移酶（ALT）或门冬氨酸氨基
转移酶（AST）＞正常值上限的 2 倍； b. 碱性磷酸酶或总胆红素＞正常值上限
2 倍； c. 尿素或血肌酐＞正常值上限 1.5 倍；
11. FDP 结果＞正常值上限 1.5 倍；
12. HBsAg抗原阳性（或核酸检测）或HCV抗体（或核酸检测）阳性或HIV抗体（或核酸检测）阳性或梅毒螺旋体抗体阳性患者；
13. 孕妇或正处于哺乳期的妇女或育龄期妇女或具备生育能力的男性受试者在试验期间不愿采取避孕措施者；
14. 试验期间无法中断或需要使用抗凝药物者；
15. 签署知情同意书前3个月内参加过其他药物或医疗器械临床试验者；
16. 患有精神疾病、有明显的精神障碍或癫痫患者；有急性疾病的患者；目前或既往有恶性肿瘤疾病的患者；无行为能力或认知能力者；
17. 有食管静脉曲张出血史；急性出血史；终末期肝脏疾病的患者；
18. 签署知情同意书前1年内发生多发性损伤者；
19. 嗜酒（签署知情同意书前的3个月内每周饮酒≥2次，平均每次饮用量≥不同酒类折算后相当于100ml纯酒精）、吸毒者、药物滥用及成瘾者；
20. 依从性差或其它研究者认为有任何不适合入选的情况者（如预计生存期小于3个月）。