评价人纤维蛋白原治疗先天性纤维蛋白原缺乏症患者的药代动力学和有效性及安全性的单臂、开放、多中心临床研究

1.12岁≤年龄≤65岁，男女不限
2.临床诊断为先天性纤维蛋白原缺乏症患者（有基因检测证据），且符合以下任一情况：
参与药代动力学试验的受试者，筛选期纤维蛋白原活性水平<0.5g/L，且在入组当天用药前为非出血状态；
参与验证试验受试者，筛选期纤维蛋白原活性水平<0.5g/L；
计划择期手术（包括有创操作）的受试者，筛选期纤维蛋白原活性水平<1g/L
3.具有生育能力的受试者自愿在进入筛选期后直至研究完成后3个月内采取有效的避孕措施；
4.受试者自愿知情同意，并签署知情同意书（受试者和监护人均无法阅读和理解知情同意内容时，需与公正见证人共同签署；另12岁≤年龄﹤18岁需受试者和其监护人共同签署）。

1.诊断为获得性纤维蛋白原缺乏症或异常纤维蛋白原血症的患者；
2. 有纤维蛋白原抑制物阳性史的患者；
3. 既往或目前对人纤维蛋白原或本品所含辅料（枸橼酸钠、氯化钠、盐酸精氨酸）和其它人血浆蛋白过敏者；
4. 签署知情同意书前1年内或目前患有深静脉血栓或肺栓塞或动脉栓塞者；既往有食管静脉曲张出血史、脑出血史患者；
5. 患有严重的心脏病，包括心肌梗死、慢性心功能不全者（NYHA分级Ⅲ和Ⅳ级）；
6. 患有终末期肝脏疾病、恶性肿瘤疾病、精神疾病、有明显的精神障碍或癫痫；
7. 签署知情同意书前1年内发生多发性损伤者；
8. 签署知情同意书前3个月内的流产或妊娠终止史，孕妇及哺乳期妇女（目前正在哺乳或目前虽然没有人工哺乳但分娩后不满1年）；
9. 首次用药前2周内接受过含有人纤维蛋白原药品治疗者；
10. 首次用药前3个月内及试验期间计划输注全血、新鲜血浆、冷沉淀、红细胞、血小板的患者；
11. 试验期间无法中断或需要使用抗凝药物者；
12. 签署知情同意书前1个月内使用过其他临床试验药物或医疗器械者；
13. 有物质滥用史或酗酒的患者（酗酒标准：有长期饮酒史超过5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d，或筛选前2周内有大量饮酒史，折合乙醇量>80g/d。乙醇量（g）换算公式=饮酒量（mL）*乙醇含量（%）×0.8）；
14. 筛选期肝肾功能检查结果达到以下指标之一者：a. 丙氨酸氨基转移酶（ALT）或天门冬氨酸氨基转移酶（AST）＞正常值上限的2.5倍；b.总胆红素＞正常值上限2倍；c. 尿素/尿素氮或血肌酐＞正常值上限1.5倍；
15. 筛选期FDP结果＞正常值上限1.5倍；
16. 筛选期HBsAg抗原阳性（或核酸检测）或HCV抗体（或核酸检测）阳性或HIV抗体（或核酸检测）阳性或梅毒螺旋体抗体阳性患者；
17. 无行为能力、无认知能力者、依从性差或其它研究者认为有任何不适合入选的情况者（如预计生存期小于3个月）。