评价普那利单抗治疗风湿免疫性疾病相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症受试者的临床研究

1.年龄：16～80周岁（含16和80周岁），性别不限。
2.受试者愿意参与本研究，并且自愿签署知情同意书。
3.被诊断患有噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
4.被确诊患有风湿免疫性疾病，包括全身型幼年特发性关节炎、成人斯蒂尔病、系统性红斑狼疮、其它系统性风湿免疫性疾病。
5.在筛选期至末次给药后28天内无妊娠计划且自愿采取避孕措施

1.原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。
2. 在基线访视时正在接受肿瘤坏死因子、卡那单抗、Janus激酶抑制剂和托珠单抗、阿那白滞素治疗（剂量高于4 mg/kg）；基线访视前1个月内接受依托泊苷；在基线访视前3天内增加用于治疗风湿免疫性疾病的非生物制剂的剂量或种类.
3. 对研究药物任何成分过敏史。
4. 肺部疾病、肾功能异常、血液系统疾病
5. 心血管疾病近6个月有急性心肌梗死或者不稳定性心绞痛、严重心律失常等病史；纽约心功能分级（NYHA）III级-IV级。
6. 在过去5年内存在恶性肿瘤史（无论治疗与否），但除外经成功治疗的皮肤基底细胞或鳞状细胞癌。
7. 其它疾病：受试者存在既往和/或当前存在有临床意义且临床上明显不稳定或未得到有效控制的、急性或慢性疾病，或计划医疗/手术流程；或置受试者于不适当的危险之中，或影响受试者自主参加研究的能力。
8. 感染：受试者筛选期存在任何急性、慢性的或复发性感染；结核分枝杆菌感染者
9. 乙肝表面抗原（HBsAg），乙肝核心抗体（HBcAb），丙肝病毒抗体（HCV-Ab），人类免疫缺陷病毒抗体（HIV-Ab），梅毒螺旋体抗体（TPPA法）检测任意一项阳性者。如果乙肝核心抗体（HBcAb）检测呈阳性，加测乙肝DNA检测，HBV-DNA高于检测下限者排除。
10. 手术或其它情况：计划进行手术或有任何其它疾病史、实验室检查异常或其它情况，经研究者判定不适合参加本研究。
11. 移植：有重要器官移植（例如，心脏、肺、肾脏、肝脏）或造血干细胞/骨髓移植史。
12. 妊娠或哺乳期女性。
13. 入选前3个月参加过任何临床试验（包括研究性疫苗）治疗或曾使用侵入性的研究性医疗器械，或现正在入组某项干预性研究。
14. 筛选前30天内曾接受活疫苗接种。
15. 通过尿药筛查发现药物滥用者
16. 通过询问病史发现筛选前3个月内有酒精滥用史或正在滥用的证据。
17. 研究者认为受试者不适合参与此项临床研究。