评价人纤维蛋白原在成人及青少年先天性纤维蛋白原减少或缺乏症患者中的药代动力学及有效性和安全性的单臂、开放、多中心临床试验

1.12岁≤年龄≤65岁，男女不限；
2.临床确诊为先天性纤维蛋白原减少或缺乏症（包括无纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症以及异常纤维蛋白原血症），同时符合以下两项标准：a）参加组1的受试者筛选期功能性纤维蛋白原水平<50mg/dL；参加组2按需治疗（自发性或创伤性）急性出血的受试者，功能性纤维蛋白原水平<50mg/dL，计划择期手术（包括有创操作）的受试者，其功能性纤维蛋白原水平<100 mg/dL；参加组3的受试者筛选期功能性纤维蛋白原水平<50mg/dL；b）具有明确的家族遗传史或基因诊断结果；
3.所有具备生育能力的受试者都必须在进入筛选期后直至研究完成后3个月内采取有效的避孕措施；
4.成年受试者自愿知情同意，并签署知情同意书，未成年受试者（12岁≤年龄<18岁）需本人和其监护人同意并自愿签署知情同意书；（受试者和监护人均无法阅读和理解知情同意内容时，需与公正见证人共同签署）。

1.对人纤维蛋白原、本品所含辅料和其他人血浆蛋白过敏且不能耐受的患者；
2. 经研究者评估有血栓风险者，如既往血栓病史（如脑卒中或深静脉血栓或肺栓塞或动脉栓塞）、血栓家族史、合并有常见的其他先天性易栓症和获得性易栓症等；
3. 诊断为获得性纤维蛋白原缺乏症的患者；
4. 既往有纤维蛋白原抑制物的病史或筛选期检测发现纤维蛋白原抑制物阳性的患者；
5. 合并有其他确诊的出血性疾病的患者；
6. 合并有其他严重血液系统疾病，如白血病、淋巴瘤和再生障碍性贫血等，影响试验药物结果判断者（由研究者判定）；
7. 7） 严重的心血管伴随疾病：包括不稳定型心绞痛、恶性心律失常、急性心肌梗死，心功能不全3级以上、1种或1种以上抗高血压药物治疗仍控制不住的高血压（控制不佳的标准：收缩压≥160 mmHg或舒张压≥100 mmHg）；
8. 有食管静脉曲张出血史；终末期肝脏疾病的患者；
9. 重度和极重度贫血（血红蛋白<60 g/L）且需要输血的患者；
10. 目前或既往有恶性肿瘤疾病的患者（不包括已充分治疗的宫颈原位癌、皮肤基底细胞或鳞状上皮细胞皮肤癌、根治术后的局部前列腺癌及乳腺导管原位癌），生存预期小于3个月的患者；
11. 患有精神疾病且有明显的精神障碍或癫痫发作期的患者；无行为能力或认知能力者；
12. 孕妇或处于哺乳期、或有试验期间进行哺乳意向的妇女；
13. 嗜酒（签署知情同意书前的3个月内每周饮酒≥2次，平均每次饮用量≥不同酒类折算后相当于100ml纯酒精）、吸毒者、药物滥用及成瘾者；
14. 签署知情同意书前1个月内参加过其他药物临床试验并使用了试验药物的受试者（参加本研究组3的受试者除外）；
15. 入组前半年内或既往多次出现过因先天性纤维蛋白原缺乏导致的严重出血事件（由研究者判定）；
16. 入组前4周内接受过人纤维蛋白原或含有人纤维蛋白原的血液制品的治疗；
17. 入组前2周内使用过任何抗凝或抗血小板药物治疗或临床试验期间需要使用抗凝或抗血小板药物治疗的患者；
18. 筛选期实验室检查达到以下指标之一者：a)谷氨酸氨基转移酶（ALT）或门冬氨酸氨基转移酶（AST）>正常值上限的2倍；b)碱性磷酸酶或总胆红素>正常值上限2倍；c)尿素或血清肌酐>正常值上限1.5倍；d)FDP或D-二聚体异常且研究者认为不适合入组本试验的；e)血小板计数<80×10^9/L；f)HBsAg 抗原阳性或 HCV 抗体阳性或 HIV 抗体阳性或梅毒螺旋体抗体阳性患者；
19. 其他研究者判定不适宜参加本试验的受试者。