TQ05105片治疗噬血细胞综合征受试者的Ib/II期临床试验

1.年龄18~75周岁（包含界值）； ECOG体力状况：0~3分；预计生存期超过3个月；
2.被确诊患有风湿免疫性疾病，且根据HLH-2004标准，诊断为巨噬细胞活化综合征，经大剂量激素治疗后无效；或在诊断为MAS之前，已使用大剂量激素仍无效，而病情进展为MAS的受试者（适用于Ib、II期队列1）；
3.根据HLH-2004标准诊断为除MAS外的治疗无效的其他sHLH受试者（适用于II期队列2）；
4.女性患者应同意在研究期间和研究结束后至少6个月内必须采用避孕措施；男性应同意在研究期间和研究期结束后至少6个月内必须采用避孕措施；
5.患者自愿加入本研究，签署知情同意书，依从性好。

1.首次用药前4周内接受过依马利尤单抗、肿瘤坏死因子、卡那单抗、托珠单抗、阿那白滞素（剂量高于4 mg/kg）治疗者；
2. 正在接受或首次用药前2周内接受过JAK抑制剂治疗者；
3. 5年内患有其它恶性肿瘤者，但已治愈的非黑色素瘤、皮肤癌和原位癌者除外；
4. 4周内参加过其他药物临床试验者；
5. 具有影响口服药物的因素者；
6. 具有精神类药物滥用史且无法戒除或有精神障碍者；
7. 筛选期存在血清病毒学异常：
a)乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性，或者乙肝核心抗体阳性且HBV-DNA阳性；或者HCV抗体阳性且HCV RNA阳性（超过正常值上限）；或已知有临床意义的肝病病史；或其它失代偿性肝病，或慢性肝炎需长期接受抗病毒治疗者；
b)筛选期HIV抗体阳性，或者既往有HIV感染史；或有除HIV以外其他因素导致免疫缺陷的病史；
c)筛选期梅毒螺旋体抗体阳性；
8. 临床诊断肝衰竭的患者；
9. 4周内发生过动/静脉血栓事件，如脑血管意外、深静脉血栓及肺栓塞者；
10. 存在证据证实的活动性出血，或不明原因的血红蛋白持续性下降。应推迟其筛选/入组，直到出血及贫血情况得到控制
为止；
11. 明显的心血管疾病，例如美国纽约心脏病协会（NYHA）分级为2级及以上的心功能不全、既往3个月内的不稳定的心绞痛、心肌缺血或心肌梗塞、心律失常；
12. 经药物治疗仍无法控制的高血压（收缩压≥150 mmHg，舒张压≥100 mmHg）患者；
13. 具有严重感染，且研究者评估会影响试验安全性的患者；
14. 有重要器官移植或造血干细胞/骨髓移植史者；
15. 其它疾病：受试者存在既往和/或当前存在有临床意义且临床上明显不稳定或未得到有效控制的、急性或慢性疾病
，或计划医疗/手术流程；或影响受试者自主参加研究的能力；
16. 根据研究者的判断，有严重的危害患者安全或影响患者完成研究的伴随疾病者。